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黄裳,字文叔,号兼山,南宋隆庆府普成县(今四川梓潼县东北)人。
宋孝宗乾道五年进士,为巴州通江县尉。当时蜀中饷师,名为和籴,实为强取百姓。黄裳作《汉中行》以讽刺总领李蘩,李蘩罢籴,百姓称便。转任国子博士。宋光宗即位后,历任太学博士、秘书郎、嘉王府翊善。他制成八图进献嘉王赵扩(宋宁宗),现存天文图、地理图、帝王绍运图,曾制浑天仪和木质舆地图。后任起居舍人、中书舍人、给事中。当时赵汝愚被汪义端诋毁,他上奏指斥汪义端,赞扬赵汝愚忧国爱民。宋宁宗即位,擢升他为礼部尚书兼侍读。每讲读时,随事纳忠,上援古义,下揆人情,气平辞切,事该理尽。去世后,赠资政殿学士。嘉定年间,谥忠文。他的著作有《兼山集》、《王府春秋讲义》等。
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梦想天堂是杭州市市歌,最初由应豪于1995年词曲,后以1元的象征性价格转让版权给杭州城建开发集团。2002年第二届西湖博览会时被正式确定为杭州市市歌。
该歌曾在西湖拆去围墙全面对外开放时由十万杭州人共同演唱,2019年巴黎的杭州全球旗袍日进行了梦想天堂与尊巴舞结合的“《梦想天堂》全球旗袍共舞”旗袍秀表演,闭幕时全场大合唱《梦想天堂》。
杭州市残联为其创作了手语版。2015年,应豪又创作了《新梦想天堂》。2016年,应豪为这首歌创作了英文版,使用了巴萨诺瓦旋律,并加入了西湖、孤山等元素。原版和英文版一起被收录进《美丽浙江》音乐碟片中。2019年,杭州电视台西湖明珠频道第三次翻拍了《梦想天堂》。
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为精氨基琥珀酸合酶编码的基因,是位于第9号的染色体,称为精氨基琥珀酸合成基因。在人类,这种基因主要在肝脏及肾脏的细胞内。
精氨基琥珀酸合成基因的突变,有超过50种是会导致瓜氨酸血症1型。大部份是将合酶内的胺基酸取代成另一种,这会影响酶本身的结构,及它与瓜氨酸、天冬氨酸及其他分子的结合。小部份会引至在尿素循环中分泌不正常的酶而未能发挥它应有的功效。
基因的缺憾亦会破坏尿素循环的第3步骤,阻碍肝脏将多余的氮转化为尿素。这会导致血液内的氮(以氨的形式)及其他尿素循环的副产物(如瓜氨酸)的上升。氨是有毒物质,影响神经系统,过多的积聚会引起食欲不振、呕吐、癫痫及其他瓜氨酸血症1型征状。
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