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更新于 2026-10-22

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肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration)亦称威尔森氏症(Wilson's Disease),是一种铜代谢障碍的常染色体隐性遗传疾病,患者的体内会积聚铜。典型的症状都跟脑部(大脑基底核软化和变性)和肝脏(肝硬化)有关;肝脏相关症状有呕吐、衰弱、腹水、腿部水肿、出现黄疸以及搔痒;脑部相关症状则有锥体外系症状(颤抖、肌肉僵直、说话有困难)、人格变异、焦虑、忧郁、痴呆、出现幻觉。

肝豆状核变性系为一种Wilson disease protein(又称 ATP7B)基因内发生的隐性突变。患者必然是从双亲之一遗传了突变复制基因。要确诊此症并不容易,而且常常会需要做许多血液检查,尿液检查及biopsy;生化检查可以发现血浆铜蓝蛋白缺少。患者的家人可能也需基因检测。

肝豆状核变性的治疗方式以改变饮食和药物为主,改变饮食有低铜饮食及避免使用铜制炊具,使用药物为螯合物,如trientine、d-penicillamine和锌补充剂。并发症有肝衰竭,肝癌和肾小管性酸中毒。若患者患有肝衰竭或其他治疗方式都不见效,或许会采用liver transplant。

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假设一个距离地球中心的距离R可以被认为是流体静力平衡中由地球下方的引力和它上面的部分的压力作用的流体,并同时假设压缩是绝热的(即热膨胀对密度变化没有作用),则压力p随r的变化而变化:

联立1、2、3式,即可得出亚当–威廉姆斯方程

其中,R0是地球表面的半径,而π0是地球表面的密度。

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翁茂南,字朝梁,福建兴化府莆田县横石塘尾人,军籍,明朝政治人物。

天顺八年(1464年)十二月初十日生,行三。成化二十二年(1486年)福建乡试第五十五名。弘治六年(1493年)癸丑科进士。授南京大理寺评事,升寺副,弘治十五年(1502年)九月迁广西按察司佥事,分巡桂林,调山东。正德四年(1509年)八月,升广东布政使司左参议,正德六年(1511)正月,迁广西按察司副使,平盗有功,曾捐俸修建宣城书院。正德九年(1514年)正月转贵州按察使,五月调广西。正德十一年(1516年)五月,升广东右布政使。正德十五年(1520年)六月致仕归里。

弘治十四年,知府陈效在黄石塘尾为时任大理寺副的翁茂南立“进士坊”。

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