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肝豆状核变性系为一种Wilson disease protein(又称 ATP7B)基因内发生的隐性突变。患者必然是从双亲之一遗传了突变复制基因。要确诊此症并不容易,而且常常会需要做许多血液检查,尿液检查及biopsy;生化检查可以发现血浆铜蓝蛋白缺少。患者的家人可能也需基因检测。
肝豆状核变性的治疗方式以改变饮食和药物为主,改变饮食有低铜饮食及避免使用铜制炊具,使用药物为螯合物,如trientine、d-penicillamine和锌补充剂。并发症有肝衰竭,肝癌和肾小管性酸中毒。若患者患有肝衰竭或其他治疗方式都不见效,或许会采用liver transplant。
约每30,000人中会出现一位肝豆状核变性患者,通常症状显现于5至35岁之间,患者的男女比例一致。早在1854年,Friedrich Theodor von Frerichs就留有肝豆状核变性的记叙,因Samuel Wilson研究贡献卓越,此症的别名就以他之名广为流传。
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29岁的农村妇女李雪莲跟丈夫秦玉河(化肥厂司机)假离婚,目的是想生下二胎以避免上交几千元的计划生育罚款和让丈夫受到厂里开除的处分。没想到后来丈夫跟另一女子好了,假离婚变成了真离婚。于是她就去找镇里、县法院解决此事,想要法院判定之前的离婚是假的,然后恢复夫妻关系,接着她再跟丈夫真离婚。法院根据真实情况认定了她与丈夫的离婚是有效的,李败诉。于是她就想翻案,找县、市领导申冤,甚至上访到全国人代会所在的北京人民大会堂,竟让一名国家领导人知道了此事,省领导发怒就把法院庭长、院长、县长和市长都撤了职。不过她想要的目的并没有实现,每年一到“两会”举行时,她所在的省、市、县都要派人上演围追堵截她去北京的一幕闹剧。
如今十年过去了,她决定不再去北京的人代会上访了,因为她觉得自己的心已经死了,想通了;但是院长、县长却不相信她的话,就在她决定要跟爱慕她多年的厨子赵大头准备结婚在安徽旅游之际,听到了赵大头与法院院长暗中交易的秘密。于是她又踏上了赶赴北京人代会上访之路,后来在北京被法院院长,警察等人找到,还听到警察说前夫秦玉河已死的消息。她突然失去了申诉和生活的目的,被送回到老家的县城后她竟想一死来了结所有的事情。
本书出版后,获选为2012年亚洲周刊中文十大好书小说类第一名,2014年获得第五届红楼梦奖专家推荐奖。
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弗雷德里克亲王(Arveprins Frederik,12月7日),丹麦国王弗雷德里克五世的第三子。由于同父异母的哥哥克里斯蒂安七世患有精神疾病,1772年至1784年间担任摄政。
1774年,弗雷德里克与梅克伦堡-施威林的索菲亚·弗蕾德里克结婚,共有2子2女:
* 克里斯蒂安八世(1786年—1748年),1814年自任为挪威国王,1839年弗雷德里克六世逝世后继位为丹麦国王
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