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染色体易位是费城染色体中染色体缺失的主要原因。在九号染色体中长链的Abl基因(位置q34)与二十二号染色体上长链的BCR基因(位置q11)发生并列性易位而产生一种新的融合基因。根据国际人类细胞遗传学术语命名法,这种染色体易位被称为“t(9;22)(q34;q11)”。
这种易位产生了一种致癌的BCR-ABL融合基因,位于因此变短的22号染色体的长链上。此基因产生出一种Bcr-abl融合蛋白(Bcr-abl fusion protein)。因为该融合基因的分子重量为185至210kDa,其也被称为p210或p185。因为Abl基因释放一种膜相关的蛋白、酪氨酸激酶,所以BCR-Abl基因也被酪氨酸激酶传输,并加载一组磷酸盐到此酪氨酸中。尽管BCR基因亦释放丝氨酸/苏氨酸激酶,但酪氨酸激酶作用则与药物治疗非常相关。所以酪氨酸激酶抑制剂(比如伊马替尼和舒尼替尼)都是一些重要的针对各种白血病的药物。该融合基因形成于慢性粒细胞性白血病的前期,通常在急性骨髓性白血病中亦呈阳性。
此BCR-ABL融合基因亦和白介素-3受体基座发生相互反应。BCR-ABL融合基因的复制是呈自我组合型,即其形成并不需要其他细胞信息性蛋白质的参与。同时,BCR-Abl基因却激活以及控制大量蛋白质与酶,加速细胞的分裂。此外,其还抑制DNA修复,引起基因组不稳定性,并根本上影响慢性粒细胞性白血病患者的机体恶化。
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白慧元,号次如。陕西承宣布政使司延安府清涧县(今属陕西省榆林市)人,白宗舜之次子,明朝政治人物。
性情豪迈不羁,自幼聪颖,读书通大义,胸有大志。
崇祯三年(1630年)庚午乡试举人。随即丁内艰,当时国家多难,慨然以天下为己任。游历名山,抒发愤慨。
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